Бабочка по имени Николоз

Из детской кроватки на меня смотрят большие умные глаза. «Коля, расскажи стихотворение», – просит Наталья Васильевна. Коля, он же Николоз, немного помедлив, начинает: «Муха, Муха-Цокотуха…» Я некстати достаю фотоаппарат – и Коля замолкает.

Он прижимает к себе игрушку, которую я в последний момент догадалась захватить в качестве подарка. Это Айси, талисман чемпионата мира по хоккею – 2013, в прошлом году муж привез его из Финляндии. Мысль о том, что нужно было купить в подарок какой-то из сочинских талисманов, приходит поздно.
 
Гульсара ГИЛЬМУТДИНОВА
gulsara@gazetastrela.ru
 
Николозу повезло. Когда он родился и от него отка­залась мама, фонд «Дети БЭЛА», оказывающий помощь детям, страдающим буллезным эпидермоли­зом, уже существовал. И информацию о тех, кому при рождении ставят данный диагноз, уже собирал – как минимум по родильным домам Москвы и Санкт­-Петербурга. Именно фонд поспособст­вовал тому, чтобы Николоз оказался в петербургском доме ребенка No 13 – од­ном из немногих на сегодняшний день государственных сиротских учрежде­ний России, где дети воспитываются в условиях, приближенных к семейным.
 
Шестеро деток в группе – разного воз­раста и уровня развития. Они не меня­ют привычное окружение и уютную об­становку до тех пор, пока не настанет время покинуть стены дома ребенка.
 
И переместиться в следующую инстан­цию, уготованную судьбой, – детский дом. Это как правило. Как вариант – семья, уже настоящая.
 
Николозу повезло еще раз – его ждал второй путь. В семью, имевшую опыт ухо­да за ребенком с буллезным эпидермолизом. Когда­-то американская семейная пара усыновила москвича Антона с по­добным диагнозом, и их друзья активно помогали купать и перевязывать малыша.
 
Увидев, какие страдания причиняет Ан­тону болезнь, приняли решение взять на воспитание такого же ребенка. Начали собирать пакет необходимых документов для усыновления Николоза. Но тут его везение закончилось.
 
Наступил декабрь 2012 года, когда Государственная дума РФ приняла так называемый закон Димы Яковлева. 30 марта Николозу исполнится три. Это значит, что через год, согласно сиротско­му «путевому листу», его должны будут перевести в детский дом. Об этой пер­спективе Наталья Васильевна Никифо­рова, главный врач 13­-го дома ребенка, даже думать не хочет – боится.

«Cамое сложное – менять людей»
 
– Сейчас все наши усилия направлены на то, чтобы найти для малыша семью. Я с трудом себе представляю, как он будет жить в детском доме, – говорит она. – Мы выступаем по телевидению, размещаем информацию в интернете, на интервью с вами я тоже согласилась толь­ко ради этого.
 
Вообще­-то Наталья Васильевна не любит публичность. Но обойтись без нее, увы, не получается. Когда вступил в силу вышеупомянутый закон, она приняла участие в пресс-конференции, где наряду со Светланой Агапитовой, уполномоченным по правам ребенка в Санкт­-Петербурге, высказала свои опа­сения по поводу последствий принято­го документа для своих подопечных. Во многом она делала это из-за Николоза и троих детей с синдромом Дауна, чьи документы уже находились в стадии на­чального оформления.
 
«Найти усыно­вителей для таких малышей, требующих постоянного внимания, сложно, а их пребывание в нашей системе интерна­тов – вообще сродни подвигу», – с бо­лью говорила она тогда.
 
Боль никуда не ушла, разве что приту­пилась. «Я как государственный опекун чувствую абсолютную ответственность за будущее этих детей. И, кроме того, считала человеческим и профессиональным долгом высказать свое мнение. Но что теперь об этом говорить. Мы должны в нашей стране думать о том, как облег­чить жизнь таких деток. Появились рос­сийские семьи, которые согласны взять и тяжелых малышей, в том числе и из моего дома ребенка».
 
Мы собирались говорить только о Николозе. Но поскольку он, несмотря на исключительную редкость диагноза, не сбой в системе, а ее иллюстрация, то обобщения пришли сами собой.
 
Каждый второй в этом доме ребенка – с инвалидностью. Четырнадцать малы­шей – с синдромом Дауна, есть дети с ДЦП, другими врожденными заболева­ниями. Уже много лет Наталья Василь­евна вместе с коллегами разрабатывает систему профессионального родитель­ства, которая предполагает организацию мини­домов семейного типа.
 
«Мало кто у нас понимает масштабы бедствия, – го­ворит она. – Возможность формировать привязанность, отношения – это главное, что надо дать ребенку в первые три года жизни. Профессионалы не имеют права не учитывать этой особенности! Самый дешевый способ решения проблемы сиротства – это учреждения. Намного до­роже – создать мини-дома, поместить ребенка в семью, дать финансовую поддержку. Кроме того, нам стоит задумать­ся о том, как интегрировать особенных детей в общество. Иначе проблема сег­регации так и не будет решена!»
 
– Почему же подобного рода измене­ния идут в нашем обществе с огромным трудом? – наивно интересуюсь я.
 
– Потому что самое сложное – это ме­нять людей, – отвечает Наталья Василь­евна, – Изменить график работы пер­сонала – для многих это уже катастрофа. А вы только представьте, сколько таких катастроф за жизнь переживает брошен­ный ребенок?

Мученики и чемпионы
 
На просторах Российской Федерации желающих взять Николоза пока нет. И это неудивительно. Ведь дети с буллез­ным эпидермолизом крайне ограничены в социальной помощи со стороны госу­дарства.
 
– Это очень редкое генетическое забо­левание, – объясняет Наталья Васильев­на. – Те, кто с ним родился, – мученики. В народе их называют «дети­-бабочки»: после волдырей, которые возникают и заживают, кожа становится чувствительной, буквально пергаментной. Про­цесс заживления – это зуд, боль, крайне неприятные ощущения. Из общения с семьями, где есть такие детки, мы зна­ем, что они получают 6 тысяч рублей дополнительно к своей пятитысячной пенсии по инвалидности. А уход только за кожей человека с буллезным эпидер­молизом может потребовать от 100 до 120 тысяч рублей в месяц.
 
Например, для перевязки Николоза используются специальные салфетки­-сеточки, которые защищают от зуда и боли и позволяют довольно быстро за­живить поврежденный участок кожи. Со временем, когда ребенок будет расти, такого материала нужно будет все больше. А кусочек 10 на 15 сантиметров стоит от 5700 рублей.
 
Фонд «Дети БЭЛА» в данном случае – настоящее спасение.
 
«Глубокий поклон директору Алене Куратовой за то, что такой фонд появился, благодарность его петербургскому представителю Насте Сабито­вой, – говорит Наталья Васильевна. – Обязатель­но напишите про Ксению Раппопорт (президент попечительского совета фонда. –Прим. ред.). Она очень активно участвует в работе, проводит благотворительные спектакли, куда приглашаются люди, которые могут пожертвовать деньги для таких деток. Кстати, значительную сумму на имя Николоза в фонд «Дети БЭЛА» перевел Михаил Прохоров, спасибо ему большое. Если бы не этот фонд, то даже в условиях государственного учреж­дения, в рамках нашего бюджета, мы были бы не в состоянии оказать адекватную помощь Николо­зу. Сейчас он получает специальные перевязки, кремы, а самое главное – дорогостоящее допол­нительное питание: различные сбалансированные белковые смеси. Эти дети теряют очень много бел­ка, ведь их кожа буквально «течет».
 
Она рассказывает, а я пытаюсь представить степень страданий, выпавших на долю Николоза. Всплывает воспоминание: у моих детей примерно в том же возрасте были небольшие, размером с пятирублевую монету, аллергические язвы на ру­ках – и какие мучения они причиняли и им, и мне на протяжении целого года, пока не удалось найти лекарство. Поистине – все познается в сравнении.
 
Николоз пока еще не ходит, ему очень трудно на это решиться, но пытается и обязательно пой­дет. С ним занимаются воспитатели, специальные педагоги, он общается с детьми в группе, учит сти­хи… Про таких на профессиональном языке гово­рят: с сохранным интеллектом.
 
– В этом-­то и вся жестокость. Человек все по­нимает, но изменить не может. Общество должно быть чувствительно к этим людям, а государство – что-­то предпринимать, ведь мы не бедная стра­на, – резюмирует Наталья Васильевна о детях с буллезным эпидермолизом, а я понимаю, что эти слова в абсолютно равной степени относятся и к проблеме сиротства. В судьбе Николоза эти две беды соединились.
 
Я уже собираюсь уходить, когда Наталья Васи­льевна, глядя куда-то в себя, добавляет: «А я скоро уезжаю в Сочи. Буду болеть за Татьяну Макфад­ден, многократного призера Паралимпийских игр, чемпионку Паралимпиады в Лондоне…» Когда­-то, больше двадцати лет назад, Таня тоже жила здесь, в 13-м доме ребенка. В шестилетнем возрасте ее
удочерила Дебора Макфадден, в то время – совет­ник по правам детей инвалидов при правительстве США. Когда-то у Тани не было ни одной мамы, а потом стало целых три, и все они будут болеть за нее в Сочи. Подробности трагической истории со счастливым концом легко найти в сети, и из них абсолютно ясно: без деятельного участия Натальи Васильевны в судьбе Тани у девочки с параличом нижних конечностей вряд ли был бы шанс стать тем, кем она стала.
 
…И я снова жалею, что не подарила Николозу какой-нибудь из сочинских талисманов. Это было бы очень символично. И потому, что здесь, оказы­вается, начинают свой путь настоящие чемпионы.
 
И потому, что таким чемпионом может стать и Ни­колоз. Нужно только дать ему шанс.
 
 
_______________
Интервью
 

Найди свою бабочку

Фонд «Дети БЭЛА» в честь Международного дня редких заболеваний запустил акцию «Найди свою бабочку», цель которой – отыскать в стране как можно больше детей, страдающих буллезным эпидермолизом. Мы поговорили с директором фонда Аленой КУРАТОВОЙ.

 
– Акция «Найди свою бабочку» во многом уникальна. Как правило, благотворительные фонды ищут деньги, а вы – тех, кому могли бы помочь.
 
– Информации о заболевании очень мало, и когда родители сталкиваются с этим, они просто не знают, куда бежать. В какой­-то момент понимают, что никто этим не занима­ется, замыкаются в себе и дальше никуда не хо­дят без крайней надобности. Таких мы и ищем.
 
Специфика заболевания такова, что в какой­-то момент тебя очень сильно отторгает общество, дети на­ ходятся на домашнем обучении, и постепенно семья за­крывается как в раковину. Есть такие прецеденты, когда люди знают о нас, но не верят, что мы им можем помочь, потому что годами складывалась ситуация, что все их просто-­напросто отвергали. И теперь им очень сложно поверить, что есть ктото, кто готов проявить участие.
 
Вторая причина наших поисков: чем больше детей, тем больше весомость этой проблемы для государства. Согласно статистическим расчетам, на территории Рос­сии детей с буллезным эпидермолизом должно быть око­ло 4 тысяч, а мы имеем информацию всего о двухстах.
 
– «На данный момент государство не оплачивает необходимые медикаменты людям с буллезным эпидермолизом. Врачи в регионах, как правило, не знают, как ухаживать за такими больными», – говорится в пресс­ релизе. Почему так?
 
– Буллезный эпидермолиз – редкое заболевание, которо­му в курсе дерматологии уделено около двух часов лекций. Очень мало информации в учебниках. Это настолько узкая специализация, что не каждый дерматолог за свою врачебную практику сталкивается с таким заболеванием.
 
– То есть ситуация характерна не только для нашей страны?
 
– В европейских странах этой проблемы давно нет: все дети с данным заболеванием обеспечиваются государст­вом.
 
Есть система патронажа – мы в фонде ввели подоб­ную. Когда рождается ребенок с буллезным эпидермо­лизом, информация тут же идет в специализированный центр, оттуда приезжает медсестра, которая обучает маму ухаживать за таким ребенком, и все медикаменты и обследования ей предоставляются бесплатно.
 
– То есть пока не появился ваш фонд, у нас этой проб­лемой никто не занимался?
 
– Получается, что да. Мы появились благодаря маль­чику Антону. Я увидела его фотографию в соцсети, была совершенно поражена, насобирала денег, поехала к ре­бенку в больницу. Врачи разводили руками, шарахались от него как от чумного. Устраивали скайп­-конференции с Германией, Австрией – просто чтобы спросить: а что это такое? И когда я во все это влезла, стали появлять­ся еще какие-­то мамы с детьми с такими же проблемами.
 
Стало понятно, что они есть, что они как­-то существуют, но никто вообще не поднимает эту проблему. Сейчас, по крайней мере в Москве и Санкт­Петербурге, если у кого­-то родились «дети­-бабочки», в большинстве случаев люди говорят: «А, мы слышали!» За три года ощущение беспросветности очень сильно уменьшилось.
 
У нас просто шикарнейшая команда, где все «болеют» этим заболеванием. Остаться равнодушным к нему невозможно. Мы сразу вступили в международную организацию Debra. Мы сразу сказали себе: наша задача – не латание дыр, а изменение системы. Заболевание на данный момент не вылечивается, и такой больной требует внимания на протяжении всей своей жизни. Я вижу, насколько благодарны мамы, что они кому­-то интересны.
 
– Чем конкретно вы им помогаете?
 
– У нас есть несколько программ. Мы внедрили ДНК-диагностику, которой до 2012 года в Рос­сии не было. Сейчас в Москве желающие могут пройти тест на риск рождения ребенка с бул­лезным эпидермолизом. Мы создали обучаю­щую мультимедийную программу для врачей и родителей. Сняли мультик для детей, чтобы они понимали: не надо стыдиться своей болезни, надо гордиться тем, что ты особенный. Для мам есть несколько видов помощи: информационная и патронажная – когда наша медсестра вылетает в семью, учит ухаживать. Есть социальная помощь, помощь психо­лога, плюс два раза в год мы отправляем коробку с меди­каментами зарегистрированным детям. Наш отдел закупок постоянно ищет новые средства, которые могли бы помочь при данном заболевании. В исключительных случаях мы отправляем детей за рубеж – на операции или обследова­ния, которые невозможно сделать здесь. Есть программа стажировок для врачей.
 
– Может ли больной буллезным эпидермолизом при должном уходе вести полноценную жизнь?
 
– У нас есть дети, у которых тяжелая форма, и они ката­ются на горных лыжах. Я сама не понимаю, каким чудом, но это происходит. Почему еще для нас так важно распро­странение информации о заболевании? Когда ребенок с буллезным эпидермолизом рождается, большинство не­поправимых ран наносится ему в роддоме. Это доказано нашей трехлетней практикой. Если есть шанс при рожде­нии ребенка не повредить ему кожу, сильно снижаются дальнейшие финансовые вложения. Но многие врачи не понимают, что они делают: дети после двух-­трех месяцев в больнице возвращаются с сожженными кожными покровами, без кожи на руках. Их поливают синькой, фукорцином, ставят капельницы с обычным пластырем. И этот пластырь потом отдирается прямо с кожей. Восстанавли­вать поврежденную таким образом кожу нужно годами и требуются огромные деньги. А если в первый момент не допустить ухудшения, не будет такого уровня инвалиди­зации, как сейчас.
 
– В какой перспективе можно ожидать, что найдут способ лечить это заболевание?
 
– Само близкое из того, что я знаю: разрабатывается
препарат, подобный инсулину для диабетиков. Вкалы­ваешь его – и организм вырабатывает белок, который связывает кожу. Сейчас, по­-моему, идет второй этап исследований. Я надеюсь, что года через два-­три этот препарат сможет выйти на рынок. На данный момент лечение происходит в основном наружными методами: кремы, атравматичные повязки и так далее.
 
– Какова вероятность, что у пары родится ребенок с этой болезнью?
 
– Вы можете быть носителем буллезного эпидермоли­за. Если вам «повезет» встретить еще одного такого носителя, есть 25 процентов вероятности, что у вас родится больной малыш. Как я уже говорила, можно сделать генетический анализ, но если вы никогда не сталкивались с этим заболеванием, то вряд ли придете и скажете, что вам нужна пренатальная диагностика на буллезный эпидермолиз. ДНК-диагностику мы вводили прежде всего для тех семей, у которых уже родился ребенок с таким заболеванием и умер. Или жив, но они хотят второго.
 
– В обществе эта проблема находит отклик?
 
– Огромный. За три года, что мы работаем, моя вера в человечество – она, конечно, очень сильно окрепла. Если раньше я думала, что у нас все потеряно, то сейчас вижу, сколько вокруг неравнодушных людей, которые не могут пройти мимо чужой беды.
 
Беседовала Галина СУЛТАНОВА
 
Вы можете оставить комментарий, или отправить trackback с Вашего собственного сайта.

Написать комментарий

Введите код * Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.

Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика Premium WordPress Themes Premium WordPress Themes Premium WordPress Themes Славянка Premium WordPress Themes Premium WordPress Themes Premium WordPress Themes